Гидрартроз интермиттирующий
(перемежающаяся водянка сустава, intermittent hydrarthrosis)
Гидрартроз интермиттирующий (ГИ) – редкое заболевание, которое характеризуется возвратными эпизодами острого артрита с фиксированной периодичностью и спонтанным разрешением. Такое определение болезни является, по существу, ключом к диагнозу на протяжении длительного времени [W.L. Bierring, 1921]. ГИ чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет. Описаны случаи начала заболевания в детском и подростковом возрасте.
Этиология и патогенез ГИ неизвестны; факторы риска: наследственная предрасположенность, травма, простудные заболевания, эндокринные нарушения (у женщин приступы водянки сустава нередко повторяются с периодичностью менструального цикла). Рецидивы ГИ могут возникать без всякой причины или после травмы, операции, простуды, психо-эмоционального стресса, бальнеопроцедур, грязелечения.
В исследовании D.G. Malone и R.L. Wilder (1989) отмечено участие синовиальных мастоцитов (тучных клеток) в патогенезе ГИ. J.D. Canete et al. (2006) выявили у ряда больных ГИ мутацию гена средиземноморской лихорадки (Mediterranean fever gene, MEFV), а M. Andres и E. Pascual (2013) – мутацию гена рецептора фактора некроза опухоли (TNFRS1A), ассоциированную с периодическим синдромом (Tumor necrosis factor Receptor-Associated Periodic Syndrom, TRAPS) [http://fmp.igh.cnrs/ISSAID/infevers]. Иногда ГИ, как и палиндромный ревматизм, предшествует ревматоидному артриту.
Морфологические изменения синовиальной оболочки такие же, как и при хроническом синовите и напоминают изменения при ревматоидном артрите – утолщение синовиальной мембраны, отек синовии с инфильтрацией лимфоцитами, плазмоцитами и пролиферацией ворсин, однако паннус не образуется и хрящ не разрушается.
Клиническая картина. Чаще всего быстро нарастающий выпот, достигающий максимума через 12-24 часа, образуется в одном из коленных суставов; рецидивы болезни длительное время протекают по моноартикулярному типу с возможной сменой сустава. При большой давности болезни в процесс могут вовлекаться голеностопные, тазобедренные, локтевые, лучезапястные суставы. В этих случаях обострение может протекать по олиго- и полиартикулярному типу и быть симметричным.
Весьма характерна для ГИ цикличность течения, которая является индивидуальной и постоянной для каждого конкретного больного – рецидивы болезни чаще всего возникают с периодичностью 2-4 недели (межприступный период может колебаться от нескольких дней до месяца). Обострения имеют длительность 3-5 дней. Регулярность рецидивов позволяет заранее их предсказывать. Нередко за сутки до обострения больной ощущает тепло и дергающие боли в пораженном суставе. Объем выпота в коленном суставе может быть значительным (до 150-200 мл), что приводит выраженной дефигурации и непродолжительному нарушению функции, так как спустя несколько дней выпот спонтанно и полностью рассасывается. Болевой синдром чаще всего отсутствует, но может быть малой, умеренной и даже выраженной интенсивности. Кожа над пораженным суставом не изменена, болезненности в области пораженного сустава при пальпации нет, также как нет и никаких местных или системных признаков воспаления, мышечных атрофий или спазмов. Температура тела нормальная.
В промежутках между рецидивами пациент чувствует себя практически здоровым. Возможны ремиссии различной длительности. Крайне редко наблюдается непрерывно-рецидивирующее течение артрита.
Синовиальная жидкость имеет нормальную или слегка пониженную вязкость, слегка мутная, содержит 0,5-7·109/л клеток, среди которых преобладают лимфоциты, ревматоидный фактор (РФ) отсутствует.
При рентгенологическом исследовании изменений обычно нет, но у некоторых больных, особенно в возрасте после 40 лет и тучных, могут быть обнаружены признаки артроза, возможно, сопутствующего. СОЭ, СРБ, РФ, антитела к цитруллинированным пептидам в пределах нормальных значений.
Лечение. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и глюкокортикостероиды (ГКС) внутрисуставно после эвакуации жидкости оказывают обезболивающий эффект и улучшают функцию сустава, но не влияют не течение болезни. Хирургическая и химическая синовэктомия малоэффективны. Попытки использования делагила и препаратов золота при олиго- и полиартикулярном ГИ также не дали существенных положительных результатов. M. Andres и E. Pascual (2013) описали случай ГИ, рефрактерного к НПВП, ГКС внутрь и внутрисуставно, колхицину, пероральным контрацептивам: женщина 45 лет, больна 5 лет, периодичность рецидивов 10 дней, тип обострений – моноартрит коленных суставов, время рассасывания выпота 2-3 дня. Для лечения больной был использован генно-инженерный биологический препарат (ГИБП) анакинра (антагонист рецептора интерлейкина-1, IL-1Ra): первоначальная доза 100 мг подкожно первые 2 дня каждого рецидива. В процессе лечения было установлено, что для купирования обострения достаточно одной инъекции. Общая длительность лечения составила 10 месяцев (18 инъекций). Результаты лечения: частота и интенсивность обострений ГИ значительно сократились, длительность ремиссий увеличилась, больная вернулась к обычному для себя образу жизни, что позволило отказаться от какой-либо лекарственной терапии.
В настоящее время ГИБП, в том числе и анакинру (кинерет), используют достаточно успешно для лечения TRAPS и других аутовоспалительных синдромов (L. Obici et al., 2011), что позволяет ex juvantibus предположить существенную роль иммунных нарушений при ГИ, являющегося, вероятнее всего, локальным периодическим аутовоспалительным синдромом.
Bierring, W.L. Intermittent hydrarthrosis / W.L. Bierring. – JAMA. – 1921. – Vol. 77. – P. 785-789.
Malone, D.G. Participation of synovial mast cells in intermittent hydrarthrosis / D.G. Malone, R.L. Wilder // Arthritis and Rheumatism. – 1989. – Vol. 32. – P. 357-8.
Canete, J.D. Association of intermittent hydrarthrosis with MEVF gene mutation / J.D. Canete et al. // Arthritis and Rheumatism. – 2006. – Vol. 54. – P. 2334-5.
INFEVERS: The registry of Hereditary Auto-inflammatory Disorders Mutation. http://fmp.igh.cnrs/ISSAID/infevers
Obici, L. Favourable and sustained response to anakinra in tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrom (TRAPS) with or without AA amyloidosis / L. Obici et al. // ARD. – 2011. – Vol. 70. – P. 1511-12.
Andres, M. Anakinra for a refractory case of intermittent hydrarthrosis with TRAPS-related gene mutation / M. Andres, E. Pascual // ARD. – 2013. – Vol. 72, № 1. – P. 155.
Комментарии
Отправить комментарий